Actualización terapéutica en linfomas cutáneos / Treatment of Cutaneous Lymphomas: an Update

Los linfomas cutáneos primarios (LCP) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias linfoides que se originan primariamente en la piel. La mayoría (75%) son linfomas de células T y solo un 20-25% se originan a partir de los linfocitos B. Es importante diferenciar los LCP de sus equivalentes ganglionares, dado que presentan características clínicas, histopatológicas, inmunofenotípicas y de biología molecular diferentes con un pronóstico en la mayoría de los casos más indolente y tratamientos diferentes. Existen múltiples opciones terapéuticas en el manejo de los LCP. La elección del tratamiento debe basarse principalmente en el estadio clínico del paciente, pero deben considerarse también otros factores, como la accesibilidad a los tratamientos, la edad y el estado general del paciente o el coste-beneficio. Además es importante el abordaje multidisciplinar de estos pacientes, formando un equipo experto entre dermatólogos, hematooncólogos y radioterapeutas que conozcan bien esta infrecuente patología. En los últimos años asistimos a la aparición de múltiples terapias nuevas, especialmente para el tratamiento de los estadios avanzados o de pacientes refractarios a tratamientos previos. El motivo de este artículo es revisar todas las alternativas terapéuticas a nuestro alcance (AU)

Primary cutaneous lymphomas (PCLs) are a heterogeneous group of lymphoid tumors that originate primarily in the skin. Most PCLs (75%) are T-cell lymphomas and only 20% to25% involve B cells. It is important to differentiate between cutaneous lymphomas and lymphnode tumors given the differences in their molecular biology and clinical, histopathologic, and immunophenotypic features. Moreover, PCLs generally follow a more indolent course and require different treatments. Many treatment options are available for managing PLC’s. The choice should be based primarily on the clinical stage of disease but must also take into consideration other factors, such as the patient’s age and general health, the availability and accessibility of the treatment, and the cost-benefit ratio. It will be important to use a multidisciplinary approach, involving a team of expert dermatologists, hematologist-oncologists, and radiotherapists who are familiar with this rare disease. Recent years have seen the emergence of many new therapies, particularly for advanced stages of the disease and for patients whose tumors have proven refractory to treatment. The objective of this article is to review all the treatment options available to us (AU)

Nuevos fármacos en el tratamiento de los linfomas cutáneos de células T / New drugs in the therapy of T-cell cutaneous lymphoma

No existe actualmente ningún tratamiento curativo de los linfomas cutáneos en estadios avanzados. Históricamente estos pacientes han sido sometidosa esquemas de quimioterapia utilizados en linfomas sistémicos generalmente muy tóxicos, y de beneficios muy limitados. Gracias al crecienteconocimiento de la etiopatogenia de los linfomas cutáneos se han podido identificar dianas terapéuticas y desarrollar nuevas moléculas que se estánprobando en la actualidad con resultados esperanzadores. Este el caso de los inhibidores de las histonas desacetilasas (IHDAC) y los nuevos anticuerposmonoclonales, entre otros. De la misma forma ha podido observarse que fármacos útiles en otros tumores, como gemcitabina, bortezomib odoxorubicina liposomal, también son activos en los LCP-T, al menos, en estudios preliminares. En los últimos años se están añadiendo a nuestro arsenalnuevos medicamentos y estrategias terapéuticas encaminadas a cambiar la historia natural de esta enfermedad. En este artículo revisamos los avancesterapéuticos en este campo (AU)

There is currently no curative treatment of cutaneous lymphomas in advanced stages. Historically these patients have been treated with chemotherapyregimens used in systemic lymphomas usually very toxic and with limited benefits. With the growing knowledge about the pathogenesis of cutaneouslymphomas it has been able to identify therapeutic targets and to develop new molecules that currently are being tested with promising results. This isthe case of histone deacetylase inhibitors (IHDAC) and the new monoclonal antibodies, among others. In the same way it has been found that usefuldrugs in other tumors, such as gemcitabine, bortezomib and liposomal doxorubicin are also active in the LCP-T, at least in preliminary studies. In thelast years, new drugs and therapeutic strategies are being added to our arsenal with the purpose of changing the natural history of this disease. In thisarticle we review the therapeutic advances in this field (AU)

Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos seguido de bexaroteno oral en paciente con micosis fungoide avanzada / Autologous hematopoietic stem cell transplantation folowed by oral bexarotene in a patient with advanced mycosis fungoides

Exponemos el caso de una paciente de 17 años que presentó una micosis fungoide de evolución rápida y agresiva, con múltiples tumores cutáneos y transformación fenotípica celular a linfoma de células grandes. Fue tratada inicialmente con 3 ciclos de quimioterapia en dosis altas (MEGA-CHOP) sin respuesta, por lo que se decidió realizar un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Este tratamiento consiguió una remisión parcial de la enfermedad, y con la posterior introducción del bexaroteno oral se logró la remisión completa, que se ha mantenido durante más de 3 años con muy buena tolerancia al bexaroteno oral. Analizamos las ventajas y desventajas de la utilización del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos y del uso de bexaroteno oral (AU)

We describe the case of a 17-year-old patient with rapidly progressing and aggressive mycosis fungoides, with multiple cutaneous tumors and large cell transformation. She was initially treated with 3 cycles of high-dose chemotherapy with mega-CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone) without response, leading to the decision to undertake autologous hematopoietic stem cell transplantation. Partial remission of the disease was achieved with this treatment and subsequent introduction of oral bexarotene led to complete remission, which has been maintained for more than 3 years with good tolerance of oral therapy. We discuss the advantages and disadvantages of autologous hematopoietic stem cell transplantation and the use of oral bexarotene (AU)